Przejdź do treści

Leczenie mięśniaków prążkowanych serca za pomocą inhibitorów mTOR u dzieci

W International Journal of Environmental Research and Public Health, w maju 2021, miała miejsce publikacja dotycząca guzów serca jakie występują w przebiegu stwardnienia guzowatego u dzieci. Artykuł warty jest zwrócenia uwagi, szczególnie w przypadkach, kiedy rozpatrywana jest konieczność chirurgicznej interwencji u noworodka. 

Poniżej tłumaczenie wstępu do artykułu: 

„Mięśniaki prążkowanokomórkowe serca (CR) są najwcześniejszym objawem zespołu stwardnienia guzowatego (TSC). Większość z nich spontanicznie cofa się po urodzeniu. Jednak liczne i/lub duże guzy mogą powodować niewydolność serca lub arytmię serca. Ostatnio podjęto próby leczenia CR za pomocą inhibitorów mTOR (mTORi). Dokonaliśmy przeglądu aktualnych danych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa mTORi w leczeniu CR u dzieci z TSC. Metody: Przegląd przeprowadzono zgodnie z wytycznymi PRISMA. Przeszukano bazy danych Medline, Embase, Cochrane library i ClinicalTrial.gov pod kątem oryginalnych, pełnotekstowych artykułów opisujących zastosowanie mTORi (ewerolimus lub sirolimus) w leczeniu CR u dzieci z TSC. Wyniki: Zidentyfikowano trzydzieści artykułów opisujących 41 pacjentów (w większości opisy przypadków, brak randomizowanych lub dużych badań kohortowych). Trzydzieści trzy dzieci (80,5%) miało objawowe CRs, a terapia mTORi spowodowała poprawę kliniczną u 30 z nich (90,9%). Zmniejszenie wielkości CRs odnotowano w 95,1%. Niektóre CR odrosły po odstawieniu mTORi, ale zwykle bez nawrotu objawów klinicznych. Obserwowane działania niepożądane były w większości łagodne. Wnioski: mTORi można uznać za doraźne i bezpieczne leczenie objawowych CRs u dzieci z TSC, zwłaszcza w przypadku guzów wysokiego ryzyka lub nieoperacyjnych. Jednak nadal brakuje wysokiej jakości randomizowanych badań.”

Cały artykuł Treatment of Cardiac Rhabdomyomas with mTOR Inhibitors in Children with Tuberous Sclerosis Complex—A Systematic Review w wersji anglojęzycznej można znaleźć w International Journal of Environmental Research and Public Health pod poniższym adresem: 

            —–>> https://www.mdpi.com/1660-4601/18/9/4907 <<——

Lub można go pobrać w pliku PDF klikając poniżej: 

PDF – Treatment of Cardiac Rhabdomyomas with mTOR Inhibitors in Children with Tuberous Sclerosis Complex — A Systematic Review